Esclerose sistêmica: o que é, sintomas e tratamentos

Saiba quais são as manifestações dessa doença reumática

A esclerose sistêmica, ou esclerodermia, é uma doença rara, autoimune e crônica, que acomete principalmente a pele, mas pode afetar também os vasos sanguíneos, o trato gastrointestinal, o sistema musculoesquelético, os pulmões, os rins e o coração (por isso se chama sistêmica).

O que é a esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune, ou seja, se desenvolve quando o nosso sistema imunológico passa a produzir anticorpos que atacam os órgãos e tecidos saudáveis do corpo. Nessa condição, o órgão mais frequentemente acometido é a pele, com a característica típica de endurecimento.

De causas desconhecidas, a esclerose sistêmica se caracteriza pela disfunção dos vasos sanguíneos e produção excessiva de colágeno, o que leva a um endurecimento e espessamento da pele. Além disso, essa esclerose também pode causar problemas em vasos sanguíneos, órgãos internos e trato gastrointestinal.

Como característica importante, a esclerose sistêmica apresenta o fenômeno de Raynaud em cerca de 95 a 100% dos casos. Esse fenômeno é notado pelo arroxeamento, palidez e vermelhidão intensos nos dedos das mãos e às vezes dos pés, principalmente ao frio ou ao estresse intenso.

Quais são os tipos de esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica é classificada nos seguintes tipos:

Esclerose sistêmica cutânea difusa

A esclerose sistêmica cutânea difusa pode causar espessamento da pele em todas as áreas do corpo, incluindo tórax, abdômen, coxas, pernas e rosto. Inicia pelas extremidades (ou seja, mãos, pés e rosto) e vai progredindo para o centro do corpo. Como é sistêmica, pode afetar vários órgãos, principalmente os pulmões, e também apresentar esclerodactilia (espessamento dos dedos) e telangiectasias (pequenos vasos sanguíneos dilatados na pele).

Esclerose sistêmica cutânea limitada

A esclerose sistêmica cutânea limitada atinge a pele de regiões como face, mãos, antebraços, pernas e pés. Também já foi conhecida como síndrome CREST, que descreve outras manifestações comuns, como calcinose (depósitos de cálcio na pele), fenômeno de Raynaud, hipomotilidade esofágica (dificuldades na deglutição), esclerodactilia e telangiectasia. Refluxo gastroesofágico, hipertensão pulmonar e crise renal esclerodérmica, um tipo muito agressivo de acometimento renal, também podem surgir neste tipo de esclerose sistêmica.

Esclerose sistêmica sine escleroderma

Neste tipo bastante raro de esclerose sistêmica, a pele não é afetada, sendo mais comum o surgimento dos sintomas descritos na síndrome CREST.

Esclerose sistêmica precoce

A esclerose sistêmica precoce é uma condição na qual o paciente apresenta alguns pontos sugestivos (principalmente alguma combinação entre fenômeno de Raynaud, alteração do exame de FAN no sangue e alteração da capilaroscopia periungueal – exame que será discutido abaixo) de esclerose sistêmica, porém, não há nenhum acometimento dos órgãos pela doença.

Sintomas da esclerose sistêmica

Na pele, os principais sintomas ou sinais da esclerose sistêmica incluem:

• Inchaço e endurecimento dos dedos (puffy fingers);
• Espessamento e rigidez da pele que progride das extremidades para as regiões mais centrais;
• Manchas brancas, endurecidas, entremeadas com pele de cor normal;
• Endurecimento da pele do rosto;
• Endurecimento e afilamento dos lábios;
• Dificuldades em abrir a boca;
• Coceira na região afetada;
• Pele seca;
• Feridas na pele, principalmente nas pontas dos dedos, que podem ser extremamente dolorosas.

Outros sintomas podem surgir quando a doença apresenta manifestações além da pele, como:

• Hipertensão;
• Queda de cabelo;
• Má digestão;
• Sensação frequente de estômago cheio;
• Falta de ar;
• Tosse seca;
• Azia ou sensação de queimação no estômago;
• Refluxo gastroesofágico;
• Dificuldade para engolir;
• Perda de peso sem causa aparente;
• Prisão de ventre ou diarreia;
• Dor e inflamação articular.

Diagnóstico da esclerose sistêmica

O diagnóstico da esclerose sistêmica é feito inicialmente por uma avaliação clínica, em consultório. Caso os sintomas sejam sugestivos da doença, o médico pode solicitar alguns exames para descartar outras condições que podem apresentar sinais semelhantes. Dentre os exames, podem ser pedidos:

• Exames de sangue;
• A capilaroscopia periungueal é de fundamental importância. Neste exame, são avaliados os vasos sanguíneos da região da base da unha, próxima à cutícula, de forma a checar se há alguma alteração anatômica nestes vasos. Isso se correlaciona com lesões vasculares e, portanto, orgânicas;
• Testes de função pulmonar;
• Endoscopia;
• Eletrocardiograma;
• Ecocardiograma;
• Raio-x de tórax;
• Tomografia computadorizada;
• Raramente, biópsia do tecido afetado.

Tratamento da esclerose sistêmica

Não há cura para a esclerose sistêmica, mas a doença pode ser tratada para manter controlados os sintomas. O tratamento depende do local acometido pela esclerose sistêmica, e inclui:

• Uso de cremes e hidratantes para evitar ressecamento da pele;
• Medicamentos imunossupressores que ajudam a reduzir a atividade do sistema imunológico;
• Medicamentos para controlar sintomas específicos, como pressão alta;
• Fisioterapia.

Prognóstico da esclerose sistêmica

Mesmo que não haja cura, existem diversos tratamentos que ajudam a manter a esclerose sistêmica controlada para que seus sintomas não afetem a qualidade de vida do paciente.

Se não tratada adequadamente, a doença pode trazer complicações a diversos órgãos; sendo assim, é importante contar com o acompanhamento de um especialista durante toda a jornada.

Agende a sua consulta com o Dr. Marcelo Pavan.

Fontes:

Mayo Clinic

Ministério da Saúde

Sociedade Mineira de Reumatologia