Esclerodermia

Doenças crônicas que provocam enrijecimento da pele, e podem levar a sequelas difusas

O que é a esclerodermia?

A esclerodermia é um nome que está em mais de uma doença crônica autoimune. Isso leva à confusão entre as formas localizadas (morfeia e linear – que acometem quase exclusivamente a pele) e à forma sistêmica, hoje não mais chamada de esclerodermia e, sim, esclerose sistêmica.

Todas essas condições têm a característica principal de provocar no organismo uma excessiva produção de colágeno. Esta produção excessiva traz um endurecimento da pele que pode afetar as articulações, os músculos sob os locais de enrijecimento da pele. No caso da esclerose sistêmica (antiga esclerodermia sistêmica), a deposição de colágeno afeta pulmões, rins, esôfago e intestinos, pode provocar pequenos machucados nos dedos (chamados de úlceras), e, eventualmente, acometer o coração e a artéria pulmonar.

As esclerodermias localizadas serão somente citadas neste artigo, por serem mais prevalentes na faixa etária pediátrica.

A esclerodermia na forma sistêmica (esclerose sistêmica) costuma impactar principalmente mulheres em torno dos 40 anos, podendo também afetar homens e crianças. Trata-se de uma enfermidade sem cura, mas cujo tratamento permite o alívio dos sintomas e o retardo de sua progressão.

Esclerodermia: causas

As causas das esclerodermias ainda estão sendo pesquisadas. Trata-se de doenças autoimunes, quando o próprio corpo ataca algumas regiões do organismo, trazendo como consequência, como dito acima, o endurecimento de algumas áreas, principal característica da enfermidade. Também se suspeita que a patologia possa ter predisposição genética.

Além do mais, a esclerodermia (na forma da esclerose sistêmica) também pode ser desencadeada através da exposição de elementos químicos, uso de determinados tipos de medicação ou até mesmo como fruto de infecções via bactérias e vírus.

Tipos de esclerodermia

Conforme já mencionado, existe a esclerose sistêmica (antiga esclerodermia sistêmica) e a esclerodermia localizada.

A primeira atinge a pele e os órgãos internos, sendo quatro vezes mais recorrente no gênero feminino do que no sexo masculino. Em geral, o tipo sistêmico também atinge mais comumente pacientes acima dos 40 anos.

Já a forma localizada costuma impactar uma área restrita da pele. Este tipo de doença é mais frequente em pacientes durante a infância. A esclerodermia localizada pode ser subdividida como morfeia e linear.

A morfeia é a manifestação clínica mais comum, se apresentando como uma ou mais placas de pele espessada em diversos tons de pigmentação. Já na linear, podemos encontrar áreas de espessamento da pele em formato de linha.

Sintomas

Os principais sinais de esclerodermia sistêmica costumam evoluir com o transcorrer do tempo. Dentre os sintomas gerais da patologia, podemos apontar:

• Espessamento e rigidez da pele;
• Inchaço recorrente nos dedos das mãos;
• Arroxeamento ou palidez intensa dos dedos em regiões frias, ou durante quadros agudos de estresse – situação conhecida como fenômeno de Raynaud;
• Surgimento de manchas vermelhas no rosto;
• Manchas muito escuras ou muito claras na pele.

Os primeiros sinais clínicos da esclerodermia sistêmica costumam surgir nas mãos. O primeiro sinal em praticamente 99% dos pacientes é o fenômeno de Raynaud, quando os dedos das mãos e/ou os dos pés ficam arroxeados, ou muito pálidos no frio. Posteriormente, os dedos podem ficar um pouco inchados e a pele deles fica dura, aderida aos tecidos profundos. Após alguns meses ou até mesmo anos, os sintomas se estendem para o rosto, enrijecendo a pele, poupando-a de elasticidade, o que faz com que o paciente sinta dificuldade em abrir completamente a boca.

Além do mais, em casos de esclerodermia sistêmica, o indivíduo ainda pode padecer com má digestão ou refluxo grave, sentimento de falta de ar, perda de peso involuntária e alterações no coração. Pode haver crise renal com aumento  súbito e intenso da pressão sanguínea.

Possíveis complicações

As complicações mais conhecidas da doença estão diretamente relacionadas a um tratamento inadequado.

Quando o paciente não consegue um acompanhamento médico adequado, é possível que surjam complicações como dificuldades para mexer os dedos, úlceras graves nos dedos, dificuldades para mastigar, falta de ar contínua, insuficiência renal ou problemas nos vasos cardíacos (artéria pulmonar).

Tratamentos

Conforme já destacado, a esclerodermia não tem cura. O principal objetivo do seu tratamento é retardar a progressão da doença e aliviar os sintomas, garantindo maior qualidade de vida ao paciente.

É preciso salientar que o tratamento escolhido pelo reumatologista pode variar de acordo com alguns fatores, como o tipo da doença e os sintomas apresentados pelo indivíduo. O médico pode prescrever determinados tipos de medicação de acordo com o quadro – os imunossupressores e os corticoides.

Situação em que o paciente sofre com hipersensibilidade ao frio e típicas alterações de coloração na pele. Este fenômeno costuma anteceder os demais sintomas. Aqui, é indicado que os pacientes mantenham as extremidades do corpo sempre aquecidas, além de evitar lavar as mãos com água fria.

A esclerodermia também pode estar relacionada ao enrijecimento de articulações. Para este tratamento, podem ser recomendadas algumas sessões de fisioterapia, com o objetivo de aumentar a flexibilidade das articulações e controlar a dor, além de evitar contraturas e manter estáveis a função e a amplitude dos membros do corpo.

Quando há o fenômeno de Raynaud, também são normalmente utilizados medicamentos vasodilatadores, responsáveis por melhorar a circulação sanguínea nas extremidades. Existem ainda situações mais específicas em que o paciente pode se beneficiar do transplante de medula óssea, com indicação devidamente orientada pelo reumatologista.

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Fontes:

Dr. Marcelo Pavan

Sociedade Brasileira de Reumatologia