Rara, essa doença crônica pode afetar diversos órgãos e tecidos do corpo
A granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA), anteriormente chamada de síndrome de Churg-Strauss, é uma forma de vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
A granulomatose eosinofílica com poliangeíte é uma das formas mais raras de vasculite e afeta principalmente os pequenos vasos sanguíneos. Uma das características marcantes e que diferencia este tipo de vasculite das demais é que os indivíduos diagnosticados com GEPA geralmente apresentam sintomas de asma grave.
A doença se manifesta em três fases:
Primeira fase: marcada pela presença de asma, pólipos nasais e rinite alérgica. Estes sintomas podem surgir anos antes de qualquer outro sintoma aparecer.
Segunda fase: há aumento no número de eosinófilos (tipo de glóbulo branco) no sangue ou tecido. Quando presentes em níveis normais, os eosinófilos podem ajudar a proteger o corpo contra infecções, mas a produção excessiva pode causar inflamação e danificar órgãos e tecidos vitais.
Terceira fase: é quando há o desenvolvimento da vasculite, aumentando o risco de danos aos pulmões, pele, nervos, rins e outros órgãos.
A granulomatose eosinofílica com poliangeíte pode afetar os pulmões, seios da face, pele, coração, trato intestinal, rins, nervos e outros órgãos. A doença pode surgir em pessoas de qualquer idade, embora a idade média de diagnóstico esteja entre 35 e 50 anos. Mulheres e homens parecem ser afetados de maneira igual.
A incidência da granulomatose eosinofílica com poliangeíte no mundo é estimada em 2,5 casos por 100 mil adultos/ano.
Causas da granulomatose eosinofílica com poliangeíte
Não se sabe o que causa a granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Nas doenças autoimunes, como a vasculite, as células do sistema imunológico, em vez de protegerem o organismo, o atacam.
Acredita-se que fatores genéticos e ambientais, como alérgenos inalados ou o uso de certos medicamentos, podem desempenhar um papel no desencadeamento de um início ou recaída da granulomatose eosinofílica com poliangeíte. A doença não é hereditária.
Sintomas
Em geral, os sintomas variam de leves a mais graves, dependendo de quais órgãos estão envolvidos e da extensão da doença. Porém, alguns sinais bastante comuns em quase todos os pacientes são a presença de asma, pólipos sinusais e um nível mais alto do que o normal de eosinófilos no sangue.
Outros sintomas e sinais incluem:
- Febre;
- Fadiga;
- Mal-estar;
- Perda de peso rápida e repentina;
- Dores nos músculos e nas articulações;
- Erupções cutâneas;
- Dormência ou formigamento em mãos ou pés;
- Perda súbita de força nas mãos ou pés;
- Dor no peito ou palpitações;
- Aumento da secreção nasal ou dor facial;
- Falta de ar ou tosse;
- Dor abdominal;
- Presença de sangue nas fezes;
- Doença renal.
Diagnóstico
Não existe um exame específico que possa diagnosticar a granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Assim, o médico, além de uma avaliação clínica detalhada, na qual ele procurará saber da existência de doenças como asma e alergias, pode solicitar ou realizar:
Exame físico: para descobrir quais órgãos estão envolvidos e descartar outras doenças que possam ter sintomas e sinais semelhantes à granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
Exames de sangue: para avaliar o aumento de eosinófilos e teste de anticorpo anticitoplasma de neutrófilos. Outros testes incluem o teste de velocidade de hemossedimentação (VHS) e o teste de proteína C-reativa (PCR).
Exame de urina: para detectar se há excesso de proteína ou glóbulos vermelhos na urina, o que pode indicar inflamação nos rins.
Exames de imagem como raios-x e tomografia computadorizada: para procurar alterações em áreas como os pulmões ou seios da face.
Ecocardiograma cardíaco: para avaliar envolvimento cardíaco.
Biópsia tecidual: neste procedimento, uma pequena amostra de tecido de um vaso sanguíneo ou órgão afetado é retirada para análise anatomopatológica para avaliar a presença de inflamação ou dano tecidual. A biópsia é realizada apenas quando há suspeita de granulomatose eosinofílica com poliangeíte, para confirmação diagnóstica.
Opções de tratamento
Embora grave, a granulomatose eosinofílica com poliangeíte pode ser tratada. Atualmente, existem diversas opções de tratamento para a condição.
Corticosteroides: são prescritos em altas doses para reduzir a inflamação para pacientes com quadros mais leves da doença, ou seja, quando a granulomatose eosinofílica com poliangeíte não afetou o sistema nervoso, coração, rins, trato intestinal, ou outros órgãos ou tecidos. Quando se alcança uma melhora dos sintomas, a dose da medicação é reduzida.
Imunossupressores: têm o objetivo de suprimir a ação do sistema imunológico para reduzir a inflamação em adultos que vivem com granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Essas medicações podem ser usadas em associação com os corticosteroides nos quadros em que alguns órgãos tenham sido afetados pela doença.
Imunobiológicos: agem na redução do número de eosinófilos no sangue, também reduzindo a inflamação.
A granulomatose eosinofílica com poliangeíte é uma doença crônica com ciclos de recaída e remissão que podem causar sérios problemas de saúde, por isso o tratamento deve ser seguido conforme prescrição médica e nunca ser interrompido sem conhecimento do seu reumatologista.
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